The importance of central auditory evaluation in Friedreich's ataxia / A importância da avaliação auditiva central na ataxia de Friedreich

ABSTRACT Objective To assess central auditory function in Friedreich's ataxia. Methods A cross-sectional, retrospective study was carried out. Thirty patients underwent the anamnesis, otorhinolaryngology examination, pure tone audiometry, acoustic immittance measures and brainstem auditory evoked potential (BAEP) assessments. Results The observed alterations were: 43.3% in the pure tone audiometry, bilateral in 36.7%; 56.6% in the BAEP test, bilateral in 50%; and 46.6% in the acoustic immittance test. There was a significant difference (p < 0.05) in the comparison between the tests performed. Conclusion In the audiological screening, there was a prevalence of the descending audiometric configuration at the frequency of 4kHz, and absence of the acoustic reflex at the same frequency. In the BAEP test, there was a prevalence of an increase of the latencies in waves I, III and V, and in the intervals of interpeaks I-III, I-V and III-V. In 13.3% of the patients, wave V was absent, and all waves were absent in 3.3% of patients.

RESUMO Objetivo Avaliar a função auditiva central na ataxia de Friedreich (AFRD). Métodos Foi realizado um estudo retrospectivo de corte transversal. 30 pacientes realizaram anamnese, avaliações otorrinolaringológica, audiológica, imitanciométrica e do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE). Resultados As alterações observadas foram: 43,3% no exame audiométrico sendo 36,7% dos casos, bilateralmente; 56,6% na avaliação do PEATE com 50% dos casos, bilateralmente e 46,6% no exame imitanciométrico. Houve diferença significativa (p < 0,05) na comparação entre os exames realizados. Conclusão No exame audiológico, ocorreu uma preponderância maior da configuração audiométrica descendente a partir da freqüência de 4kHz e ausência do reflexo acústico na mesma frequência. No exame do PEATE, houve prevalência do aumento das latências nas ondas I, III e V, e nos intervalos dos interpicos I-III, I-V e III-V. Em 13,3% dos casos, a onda V estava ausente, e em 3,3% dos casos, todas as ondas estavam ausentes.

Study of cochlear microphonic potentials in auditory neuropathy / Estudo do microfonismo coclear na neuropatia auditiva

Abstract Introduction: Auditory Neuropathy/Dyssynchrony is a disorder characterized by the presence of Otoacoustic Emissions and Cochlear Microphonic Potentials, an absence or severe alteration of Brainstem Evoked Auditory Potential, auditory thresholds incompatible with speech thresholds and altered acoustic reflexes. The study of the Cochlear Microphonic Potential appears to be the most important tool for an accurate diagnosis of this pathology. Objective: Determine the characteristics of the Cochlear Microphonic in Auditory Neuropathy/Dyssynchrony using an integrative review. Methods: Bibliographic survey of Pubmed and Bireme platforms and MedLine, LILACS and SciELO data banks, with standardized searches up to July 2014, using keywords. Criteria were established for the selection and assessment of the scientific studies surveyed, considering the following aspects: author, year/place, degree of recommendation/level of scientific evidence, objective, sample, age range, mean age, tests, results and conclusion. Results: Of the 1959 articles found, 1914 were excluded for the title, 20 for the abstract, 9 for the text of the article, 2 for being repeated and 14 were selected for the study. Conclusion: The presence of the Cochlear Microphonic is a determining finding in the differential diagnosis of Auditory Neuropathy/Dyssynchrony. The protocol for the determination of Cochlear Microphonic must include the use of insert earphones, reverse polarity and blocking the stimulus tube to eliminate electrical artifact interference. The amplitude of the Cochlear Microphonic in Auditory Neuropathy/Dyssynchrony shows no significant difference from that of normal individuals. The duration of the Cochlear Microphonic is longer in individuals with Auditory Neuropathy/Dyssynchrony.

Resumo Introdução: A Neuropatia/Dessincronia Auditiva é uma doença caracterizada pela presença das Emissões Otoacústicas e do Microfonismo Coclear, com ausência ou grave alteração do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico, limiares auditivos incompatíveis com limiares vocais e reflexos acústicos alterados. O estudo do Microfonismo Coclear parece ser a ferramenta mais importante para um diagnóstico preciso desta patologia. Objetivo: Verificar por meio de uma revisão integrativa as características do Microfonismo Coclear na Neuropatia/Dessincronia Auditiva. Método: Levantamento bibliográfico nas plataformas Pubmed e Bireme e nas bases de dados MedLine, LILACS e SciELO, com buscas padronizadas até julho de 2014, utilizando-se palavraschave. Para a seleção e avaliação dos estudos científicos levantados, foram estabelecidos critérios, contemplando os aspectos: autor, ano/local, grau de recomendação/nível de evidência científica, objetivo, amostra, faixa etária, média de idade em anos, testes, resultados e conclusão. Resultados: Dos 1959 artigos encontrados, 1914 foram excluídos pelo título, 20 pelo resumo, nove pela leitura do artigo, dois eram repetidos e 14 foram selecionados para o estudo. Conclusão: A presença do Microfonismo Coclear é um achado determinante no diagnóstico diferencial da Neuropatia/Dessincronia auditiva. O protocolo de registro do Microfonismo Coclear deve contar com o uso de fones de inserção, a inversão da polaridade e o bloqueio do tubo do estímulo para impedir a interferência de artefato elétrico. A amplitude do Microfonismo Coclear na Neuropatia/Dessincronia auditiva não apresenta diferença significante entre a amplitude do Microfonismo Coclear em ouvintes normais. A duração do Microfonismo Coclear é maior em indivíduos com Neuropatia/Dessincronia auditiva.

Prevalência do espectro da neuropatia auditiva em um serviço de saúde auditiva / Prevalence of auditory neuropathy spectrum disorder in an auditory health care service

Oespectro da neuropatia auditiva (ENA) caracteriza-se pelo acometimento do nervo auditivo, associado à preservação da função das células ciliadas externas cocleares. OBJETIVO: Determinar a prevalência do ENA em sujeitos com perda auditiva neurossensorial (PANS). MÉTODO: Estudo retrospectivo realizado de 2010 a 2012, pela análise dos prontuários de 2.292 sujeitos com PANS. Foram coletados dados das avaliações otorrinolaringológica e audiológica, por meio da audiometria tonal e vocal, imitanciometria, Emissões Otoacústicas (EOAs) e Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE). Critérios de inclusão: presença das EOAs e/ou Microfonismo Coclear (MC); ausência ou alterações nas ondas do (PEATE) e ressonância nuclear magnética cerebral normal. RESULTADOS: Entre os 2.292 sujeitos com PANS, 27 (1,2%) apresentaram ENA, sendo 37% masculino e 63% feminino. Entre os sujeitos com ENA, 29,6% tinham PANS leve; 55,5% moderada; 7,4% grave e 7,5% profunda. Em relação à faixa etária, 14,8% estavam entre 0 e 20 anos, 33,4% entre 21 e 40 anos, 44,4% entre 41 e 60 anos e 7,4% acima de 60 anos. CONCLUSÃO: A prevalência do ENA neste estudo foi de 1,2% em sujeitos com PANS.

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) is characterized by impairment of the auditory nerve associated with preservation of outer hair cell function. OBJECTIVE: To establish the prevalence of ANSD in subjects with sensorineural hearing loss (SNHL). METHOD: This retrospective study was carried out between 2010 and 2012 and included the charts of 2,292 individuals with SNHL. Data from otolaryngological and audiological examinations based on pure-tone and speech audiometry, impedance tests, otoacoustic emissions (OAEs), and brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) were collected. Inclusion criteria: presence of OAEs and/or cochlear microphonic (CM); absent or altered BAEPs, and normal MRI scans of the brain. RESULTS: Twenty-seven (1.2%) of the 2,292 subjects with SNHL had ANSD (37% males; 63% females). Mild SNHL was seen in 29.6% of the individuals with ANSD; 55.5% had moderate SNHL; 7.4% had severe SNHL; and 7.5% had profound SNHL. In terms of age, 14.8% were aged between zero and 20 years, 44.1% were 41 to 60 years old, and 7.4% were above the age of 60. CONCLUSION: ANSD was seen in 1.2% of the individuals with SNHL included in this study.

Electrophysiological study of hearing in full-term small-for-gestational-age newborns / Estudo eletrofisiológico da audição em recém-nascidos a termo pequenos para a idade gestacional

PURPOSE: To describe the Brainstem Auditory Evoked Potential (BAEP) results of full-term small-for-gestational-age newborns, comparing them to the results of full-term appropriate-for-gestational-age newborns, in order to verify whether the small-for-gestational-age condition is a risk indicator for retrocochlear hearing impairment. METHODS: This multicentric prospective cross-sectional study assessed 86 full-term newborns - 47 small- (Study Group) and 39 appropriate-for-gestational-age (Control Group - of both genders, with ages between 2 and 12 days. Newborns with presence of transient evoked otoacoustic emissions and type A tympanometry were included in the study. Quantitative analysis was based on the mean and standard deviation of the absolute latencies of waves I, III and V and interpeak intervals I-III, III-V and I-V, for each group. For qualitative analysis, the BAEP results were classified as normal or altered by analyzing these data considering the age range of the newborn at the time of testing. RESULTS: In the Study Group, nine of the 18 (38%) subjects with altered BAEP results had the condition of small-for-gestational-age as the only risk factor for hearing impairments. In the Control Group, seven (18%) had altered results. Female subjects from the Study Group tended to present more central alterations. In the Control Group, the male group tended to have more alterations. CONCLUSION: Full-term children born small or appropriate for gestational age might present transitory or permanent central hearing impairments, regardless of the presence of risk indicators.

OBJETIVO: Caracterizar as respostas do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico de recém-nascidos a termo pequenos para idade gestacional, comparando-as às de recém-nascidos a termo adequados para idade gestacional, verificando se a condição de pequeno para a idade gestacional é indicador de risco para alteração auditiva retrococlear. MÉTODOS: Este estudo multicêntrico transversal prospectivo avaliou 86 recém-nascidos a termo, sendo 47 pequenos (Grupo Estudo) e 39 adequados para idade gestacional (Grupo Controle), de ambos os gêneros, com idades entre 2 e 12 dias de vida. Foram incluídos os recém-nascidos com presença de emissões otoacústicas evocadas por estímulo transiente e timpanometria tipo A. A análise quantitativa dos dados foi feita baseada na média e desvio-padrão das latências das ondas I, III, V e interpicos I-III, III-V, I-V para cada grupo. Para análise qualitativa, os resultados dos potenciais evocados auditivos foram classificados em alterados ou normais mediante essas análises, considerando-se a faixa etária do recém-nascido no momento do exame. RESULTADOS: No Grupo Estudo, dos 18 (38%) que apresentaram potencial evocado auditivo alterado, nove tiveram como risco auditivo apenas o fato de ser pequeno para a idade gestacional. No Grupo Controle, sete (18%) tiveram alteração. Encontrou-se tendência a alterações centrais no Grupo Estudo do gênero feminino. No Grupo Controle, houve tendência a alterações no gênero masculino. CONCLUSÃO: Crianças a termo, nascidas com peso adequado ou pequenas para a idade gestacional, podem apresentar alterações auditivas de caráter central, transitórias ou permanentes, independente da presença de indicadores de risco auditivo.

Estudio electrofisiológico y electroacústico de un desorden del espectro de neuropatía auditiva: reporte de un caso en recién nacido de alto riesgo / Electrophysiology and electroacoustic study of spectrum disorder of auditory neuropathy: report of a case in high-risk newborn

El desorden del espectro de neuropatía auditiva (DENA) describe una condición en la cual se observa o se ha observado emisiones otoacústicas (EOA) junto con potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) anormales o ausentes. Su identificación se basa en la presencia de potencial microfónico coclear (PMIC) junto con un PEAT anormal o ausente y EOA presentes o antecedentes de su presencia. Los umbrales tonales pueden encontrarse entre los rangos de normalidad hasta pérdidas auditivas profundas. El reconocimiento del habla generalmente se encuentra afectado particularmente en presencia de ruido de fondo, sin embargo en algunos individuos se mantiene conservado (sin ruido). Se presenta caso clínico de un recién nacido de sexo femenino de pretérmino de 29 semanas y 810 grs (GIII), apgar 7/8, presenta displasia broncopulmonar, sospecha de infección connatal tratada, hiperbilirrubinemia (max 11 mg/dl) tratada con fototerapia. Es derivada al Servicio de Otorrinolaringología para su evaluación auditiva. La evaluación auditiva realizada corresponde a potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT), impedanciometria, audiometría de campo de respuesta reflejas y emisiones oto-acústicas. Los resultados obtenidos concuerdan con lo descrito en la literatura para un DENA.

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) describes a condition in which it is possible to find otoacoustic emissions (OAE) in presence of abnormal or absent auditory brainstem evoked potentials (ABR). The pure tone thresholds may show a spectrum from normal to profound hearing loss. Speech recognition is often affected in presence of background noise, but in some individuals remains intact. We report a case of a pre term newborn (female) of 29 weeks and 810 grams, Apgar 7/8, bronchopulmonary dysplasia, suspected connatal infection, and hyperbilirubinemia (max 11 mg / dl). She was referred to Hospital Padre Hurtado for hearing assessment. The hearing test performed were an ABR, tympanometry & acoustic reflex, visual reinforcement audiometry and otoacoustic emissions. The results are consistent with those described in the literature for ANSD.